Аномалії розвитку нервової системи
Внутрішньоутробний розвиток нервової системи (НС) дуже складний процес. Під впливом різних факторів під час вагітності:
- вживання алкоголю,
- наркотиків,
- палінні,
- генних порушень,
- інфекції,
- радіації і т.п.
Можуть з’являтися порушення в її правильному формуванні. В результаті цього виникають аномалії розвитку центральної нервової системи. Аномалій нервової системи дуже багато. Ми зупинимося на найбільш поширених вадах, що потребують хірургічного втручання.
Аномалії розвитку черепа
Краніостеноз
Після народження кістки черепа і мозок дитини активно ростуть. До першого року життя розмір голови становить 90% від розміру дорослої людини.
Остаточне зрощення черепних швів відбувається до чотирнадцяти років. При ранньому заростанні швів відбувається невідповідність у розмірах зростаючого мозку і порожнини черепа. В результаті відбувається здавлення головного мозку, що призводить до тяжких його пошкоджень.
Діагностика – МРТ, МСКТ.
Лікування – хірургічне.
Аномалії розвитку головного мозку
Гідроцефалія
В результаті передаються статевим шляхом в шлуночках головного мозку виникає порушення циркуляції цереброспінальної рідини, що призводить до розвитку гідроцефалії – збільшення розмірів шлуночків головного мозку і здавлення мозку. При значній гідроцефалії у дітей починає збільшуватися розмір голови.
Діагностика – МРТ, МСКТ.
Лікування – хірургічне, описано в розділі гідроцефалія.
Арахноїдальні кісти
В результаті передаються статевим шляхом в оболонках головного мозку виникає порушення циркуляції цереброспінальної рідини, що призводить до розвитку арахноїдальної кісти – підвищене скупчення цереброспінальної рідини на певній ділянці головного мозку. При невеликих арахноїдальних кістах в голові можливо консервативне лікування. Якщо здавлення мозку виражене – показано хірургічне лікування.
Діагностика – МРТ, МСКТ.
Аномалія Арнольда-Кіарі
Аномалія Арнольда-Кіарі виникає в результаті невідповідності обсягу порожнини задньої черепної ямки та мозкових структур, які в ній знаходяться (мозочок, довгастий мозок). При цьому відбувається опущення частини мозочка у великий потиличний отвір і стискається довгастий мозок (нижні відділи стовбура мозку) і спинний мозок.
Виділяють 4 типи аномалії Арнольда-Кіарі:
- При 1 типі відбувається опущення тільки мигдалин мозочка.
- При 2 типі відбувається опущення мигдаликів мозочка, нижньої частини черв’яка мозочка і довгастого мозку.
- При 3 типі відбувається критичне опущення всіх мозкових структур задньої черепної ямки.
- При 4 типі відзначається повне недорозвинення мозочка.
Пацієнти скаржаться на біль в шийно-потиличної області, зниження чутливості і сили в руках, запаморочення, хиткість. При прогресуванні захворювання з’являються порушення дихання, ковтання, неможливість самостійного пересування. Прогноз при 3,4 типу несприятливий.
Діагностика – МРТ, МСКТ.
Лікування 1 типу – консервативне, можливо хірургічне при наростанні симптоматики.
Лікування 2 і 3 типи – хірургічне.
Поєднані аномалії кісток черепа і головного мозку
Енцефалоцеле
При незрощенні швів кісток черепа може відбуватися випинання мозку (енцефалоцеле) з його оболонками під шкіру (мозкова грижа) є випинанням нервової тканини та мозкових оболонок через дефект черепа. Дефект викликаний неповним закриттям зводу черепа (cranium bifidum).
Енцефалоцеле зазвичай виникає по середній лінії та виступає в будь-якому місці вздовж лінії від потилиці до носових проходів, але може бути присутнім асиметрично в лобовій або тім’яних областях.
Мале енцефалоцеле може нагадувати цефалогематому, але рентгенологічне дослідження показує кісткові дефекти черепа біля його основи. Найчастіше грижі розташовуються в потиличній області та в підставі носа. Грижі поступово збільшуються і можуть досягати величезних розмірів.
Діагностика – МРТ, МСКТ.
Лікування – хірургічне.
Аномалії розвитку спинного мозку й хребта
Сирингомієлія
В результатові незарощення центрального каналу спинного мозку виникають порожнини, які містять цереброспінальну рідину (сирингомієлія спинного мозку) хронічне захворювання центральної нервової системи, при якому в речовині спинного мозку, а іноді й в довгастому мозку утворюються порожниною. Сирингомієлія НЕ виліковна, розпочавшись в молодому віці, вона супроводжує хворого все життя. У міру Збільшення цих кіст збільшується здавлення спинного мозку зсередини.
Хворі скаржаться на Порушення чутливості в питань комерційної торгівлі зонах Тулуба, кінцівках. Потім приєднуються рухові Порушення в кінцівках.
Діагностика – МРТ, МСКТ.
Лікування – хірургічне.
Спинномозкові грижі й незарощення дужок хребців
У зв’язку з незарощення дужок хребців виникають спинномозкові грижі. Це вроджений порок розвитку хребта та спинного мозку, що полягає в дефекті хребетних каналу, через який з нього випинається спиною мозок, що різко порушує его функції.
Це виробляти до Порушення руху ніг (рідше рук), нетримання сечі та калу І, отже, важкої інвалідизації. При цьом пороці з’являється зсув вмісту хребетних каналу через отвір в дужки хребця під шкіру. Зміщуватися під шкіру можуть оболонки спинного мозку, спинномозкові корінці, а також спиною мозок. Шкіра над грижею тонка. При збільшенні грижі може трапитися розрив шкіри із закінченням спинномозкової рідини. Це виробляти до Важка інфекційних ускладнень центральної нервової системи.
Діагностика – МРТ, МСКТ.
Лікування – хірургічне.
Нейрохірург Селедець О.А.
